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Taschenbuch. Zustand: Neu. nach der Bestellung gedruckt Neuware - Printed after ordering - Chronic septic granulomatosis is a rare primary immunodeficiency caused by a dysfunction of the NADPH oxidase complex in phagocytes.The disease is genetic in origin, most commonly inherited in an X-linked recessive pattern, and less common…ly in an autosomal recessive pattern. X-linked forms are generally more severe and manifest at an earlier age.The diagnosis is often made in the first few years of life due to severe and recurrent infections. Patients are particularly susceptible to bacterial and fungal infections, especially invasive aspergillosis.Chronic inflammatory granulomas can also affect multiple organs and impair the quality of life of affected children.
Sprache: Französisch
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Taschenbuch. Zustand: Neu. nach der Bestellung gedruckt Neuware - Printed after ordering - La granulomatosi settica cronica è una rara immunodeficienza primaria dovuta a una disfunzione del complesso NADPH ossidasi dei fagociti.La malattia è di origine genetica, trasmessa più spesso con modalità recessiva legata al cromosoma X,…più raramente con modalità autosomica recessiva. Le forme legate al cromosoma X sono generalmente più gravi e si manifestano più precocemente.La diagnosi viene spesso formulata già nei primi anni di vita, in presenza di infezioni gravi e ricorrenti. I pazienti sono particolarmente esposti alle infezioni batteriche e fungine, in particolare all'aspergillosi invasiva.Granulomi infiammatori cronici possono inoltre interessare diversi organi e compromettere la qualità della vita dei bambini affetti.
